Što je nasljedni angioedem? prof. dr. rekao je Gul Karakaya
Miscelanea / / May 16, 2022
Dana 16. svibnja, koji je prihvaćen kao 'Svjetski dan nasljednog angioedema', istražili smo aspekte koji ga razlikuju od alergija kako bismo istaknuli važnost ove ne baš česte bolesti. Smatra se da u našoj zemlji od ove bolesti boluje od 6 do 10 tisuća ljudi. prof. dr. Gül Karakaya je objasnio detalje koji razlikuju dvije bolesti jedna od druge.
Medicinski fakultet Sveučilišta Hacettepe, Zavod za bolesti prsnog koša, Profesor imunologije i alergije. dr. Ruža KarakayaNasljedni angioedem (HAE) napadi mogu se pogrešno dijagnosticirati i svaka tri pacijenta koja odu u hitnu s grčevitim bolovima u trbuhu da je netko imao nepotrebne operacije poput upala slijepog crijeva, žučnog mjehura, ciste jajnika pa čak i izvanmaternične trudnoće. izjavio je. prof. dr. Karakaya, Nasljedni angioedem teško je dijagnosticirati jer u početku ne pada na pamet, a može se staviti pod kontrolu nakon postavljanja dijagnoze; Naveo je da dok je bolest dijagnosticirana za 2 godine u Njemačkoj, 5,5 godina u Engleskoj i 7 godina u Francuskoj, to razdoblje bi moglo biti 20 godina u Turskoj.
Nasljedni angioedem
ALERGIJA ILI NASLJEDNI ANGIOEDEM?
Navodeći da se nasljedni angioedem često miješa s alergijskim reakcijama i da može proći mnogo godina da se pacijentima postavi ispravna dijagnoza, prof. dr. Karakaya je rekao:
„Za razliku od angioedema izazvanog alergijom, svrbež, koprivnjača se ne javljaju u slučajevima HAE, a otekline se razvijaju i povlače puno sporije od drugih bolesti angioedema. U svakom slučaju, ti pacijenti ne reagiraju na lijekove i sirupe protiv alergija, lijekove kortizona i adrenalin. Stoga, ako pacijent ide u zdravstvenu ustanovu samo zbog angioedema, HAE treba uzeti u obzir među mogućim dijagnozama. Neki testovi krvi za HAE pokazuju vrlo tipične promjene, za razliku od angioedema izazvanog alergijom."
prof. dr. ruža karakaya
Navodeći da je još jedna bolest koja se miješa s nasljednim angioedemom obiteljska mediteranska groznica (FMF), prof. dr. Karakaya je nastavio:
„Pacijenti s teškim abdominalnim tegobama sami mogu dobiti dijagnozu FMF ili imati jake bolove u trbuhu. Nažalost, nepotrebne operacije u hitnim službama s dijagnozama kao što su upala slijepog crijeva, cista jajnika, izvanmaternična trudnoća oni mogu biti."
NASLJEDNI ANGIOEDEM (HAE) JE NASLJEDNA BOLEST
prof. dr. Crna stijena HAE je nasljedna bolest koja se javlja s ponavljajućim napadima oteklina (edema) u različitim dijelovima tijela. Dijagnoza se postavlja analizom krvi nakon pregleda. Prvo mjerimo razinu komplementa 4 (C4) u krvi. Ako je ta razina niska, ispitujemo razinu inhibitora C1 i funkciju inhibitora C1. HAE oboje ženaviđeno kod oba muškarca. Stopa prenošenja bolesti na dijete osobe s ovom bolešću je 50%. Kada pacijenti s HAE imaju djecu, svakako bi se trebali podvrgnuti probirnom testu čak i ako njihova djeca ne pokazuju znakove bolesti. Procjenjuje se da u našoj zemlji ima 6-10 tisuća oboljelih od HAE prema populaciji.” on je objasnio.
MOŽE IZAZVATI NAGLO DISANJE
S napadima iznenadnih i vrlo jakih oteklina (angioedem) u šakama, licu, stopalima, nogama, području genitalija, probavnog sustava i dišnih puteva Ova bolest, koja se javlja iznenada, uzrokuje vrlo ozbiljne bolove u trbuhu, mučninu i povraćanje u obliku grčeva kada se razvije u probavnom sustavu. Moguće je. Ističući da pacijent može postati neprepoznatljiv kada se bolest razvije na licu, prof. dr. Gül Karakaya je rekao da iznenadni edem, posebno u respiratornom traktu i regiji grkljana, može imati opasne posljedice i može biti smrtonosan za pacijente ako se ne intervenira ispravno i brzo.
ZUBANJE, TIPKANJE TIPKOVNICOM, pa čak i hodanje može biti rizično
prof. dr. Sve vrste trauma, pritisaka, ozljeda, operacija, anestezija, infekcija, anksioznost, ispitni stres, infekcije, promjena hormona u Karakaya HAE pacijenata razine, kontrola rađanja ili čak uporaba nekih lijekova za krvni tlak mogu potaknuti bolest, osobito u nedijagnosticiranih pacijenata. upozorio:
Različiti zahvati na ustima i zubima te kirurški zahvati uzrokuju oticanje grkljana kod pacijenata koji su “nedijagnosticirani” ili kojima prije zahvata nisu dijagnosticirani i primijenjeni preventivni lijekovi. U ovoj situaciji, koja se često miješa s alergijom, predstavlja opasnost po život ako se pacijent ne može pravodobno intervenirati.
NAPAD 100 DANA GODIŠNJE
HAE uvelike varira, ali općenito počinje u djetinjstvu (raspon 0-20). Pogoršava se povećanjem hormona s početkom puberteta i traje cijeli život. Napadi u prosjeku traju 2-5 dana. To pokazuje da bolesnici provode 20-100 dana godišnje s napadima. To uzrokuje ozbiljne gubitke u školi i radnim danima i izostanke. prof. dr. Karakaya je rekao: “Strah od smrti narušava kvalitetu života pacijenata s HAE, a ponekad čak i uzrokuje panične poremećaje. Primjerice, pacijent s natečenim licem ne želi taj dan ići na posao ili u školu. Neki pacijenti to vide kao nedostatak i oklijevaju se vjenčati. Neki od njih se zbog nasljedstva boje imati djecu.” On je rekao.
NASLJEDNI ANGIOEDEM MOŽE SE KONTROLIRATI
Napominjući da ne postoji definitivan lijek za bolest, prof. dr. Gül Karakaya pokazuje da se napadi mogu kontrolirati koncentratom inhibitora C1 koji se daje pacijentu. “Najvažniji korak je detaljno informirati pacijenta i njegovu rodbinu o ovoj bolesti. treba učiniti. Ponavljajući angioedem i/ili bol u trbuhu koji nije popraćen urtikarijom, koji se nastavlja od djetinjstva; oticanje na mjestima kao što su lice, usta, grlo, šake, ruke, noge i genitalije; mučnina i povračanje; Vrlo je važno posjetiti specijaliste za imunologiju i alergije za tegobe kao što su poteškoće s disanjem i napraviti potrebne pretrage.” rekao je.
HAE U BROJKAMA
- U 1/3 bolesnika mogu postojati prethodni simptomi kao što su svrbež i crvenilo kože 1-24 sata prije napada.
- Dijagnoza bolesti u Turskoj može biti odgođena 20 godina.
- Rizik od smrti kao posljedica gušenja zbog edema u grkljanu u nedijagnosticiranih bolesnika je 9 puta veći nego u prethodno dijagnosticiranih bolesnika.
- Zbog zbrke trbušnih napadaja s upalom slijepog crijeva, 1/3 ovih bolesnika podvrgava se nepotrebnoj operaciji abdomena.
- 2% svih angioedema je nasljedni angioedem.
- U 75% bolesnika prvi napad se javlja prije 15. godine, ali se ne može ponoviti kao u odraslih.
- Alergijski angioedem se razvija za 12-24 sata i prolazi u kratkom vremenu, ali HAE se razvija mnogo sporije i oporavak može potrajati 5-7 dana.